女孩一出生，腹中便有娘胎里带来的“寄生胎”，却因为种种原因而未接受诊治。就这样一直长到8岁，孩子肚子凸起大如排球，越来越不舒服，父母带着她再次求医。广东省中医院胃肠肿瘤中心刁德昌教授在连州当地医院的邀请下前往会诊，最终将孩子接到广州，成功实施切除术。

(资料图)

女童罹患罕见巨瘤?腹部凸起如排球

刁德昌见到8岁女孩小邱时，发现其体型比同龄孩子消瘦，体重仅40多斤，但肚子却凸起宛如一个排球，腹部的“肿瘤”直径达到25厘米。

据了解，小邱1岁体检时，当地医生告知她的父母，小邱体内疑似有一个肿瘤。但由于当年设备简陋，无法清楚诊断肿瘤的大小、性质，建议其到大医院进一步诊治。看着小邱活蹦乱跳，没有什么不适，父母便抱着侥幸心理带着小邱回家了。

今年6月开始，小邱总感觉上腹部疼痛，与瘦弱的身体相比肚子却越来越大，有时呼吸都困难，严重影响了日常活动。经过医院检查发现，小邱体内长了一个巨大“肿瘤”，严重压迫了肝脏、腹腔大血管和膈肌，相应器官出现了严重的挤压和变形。当地医生还没有见过这么小的孩子体内竟长出这么大的肿瘤，于是联系到刁德昌。

25厘米“肿瘤”?原是罕见的巨大寄生胎

通过腹部检查，刁德昌摸到骨骼样的硬性结节，肿瘤质地坚硬，无法推动，说明肿瘤已经与周围器官和组织形成了致密粘连，甚至已经侵犯了周围器官。

影像学检查结果显示，肿瘤位于腹部生命的核心部位，向上顶住了心脏和右肺，向前推挤并包绕了下腔静脉，手术难度可想而知，随时都有可能损伤大血管危及生命。面对这个难度极大、风险极高的病例，刁德昌决定搏一把，征得父母同意后，把小女孩转到省中医院进一步诊治。

在省中医院胃肠肿瘤中心，小邱接受了各项检查。术前CT提示，肿瘤位于右上腹腹膜后，考虑为罕见的体内巨大寄生胎，位于右肝后方的腹膜后区域，直径达25厘米。

寄生胎是一种世界罕见的先天性疾病，遗传学上又称“胎中胎”，发病率约为五十万分之一。目前，全球相关文献中仅报道200余例。

检查发现，由于该寄生胎早已死亡，呈肿瘤性生长。肿瘤将下腔静脉向前包绕、推挤达前腹壁附近，将腹主动脉向左侧严重推挤。肝脏、右侧肾脏、膈肌、右肺都受到了严重挤压，右肺功能也受到损害。

最具有挑战性的是，肿瘤与器官之间没有任何分界线，手术极有可能损伤腹主动脉或者下腔静脉导致大出血而死亡。而肝门区和肾门区的解剖分离也是极为困难的，随时都有可能出现不可预测的致命事件。

同时，手术对小孩肺功能、心脏功能也是一个极大的考验。

多学科合作“拆弹”?患儿术后8天顺利出院

为了保障手术顺利，刁德昌团队在院内组织了多次讨论。医院麻醉科、儿科、重症医学科、输血科等多个科室一同进行了术前多学科会诊，针对各种可能出现的手术情况，准备了充足手术预案。

当刁德昌打开腹腔，见到的是拇指粗的下腔静脉被肿瘤270度包绕，并向前推挤在腹壁下。手术团队首先把下腔静脉从肿瘤中成功游离，再将肿瘤从侧腹壁和肠系膜中仔细解剖游离；接着是与紧密粘连的右肾血管、输尿管分离，以及从下腔静脉的缠绕中解套，最终将肿瘤完整切除。

就在肿瘤从患儿体内移除那一瞬间，患儿突然血压下降、心率飙升！原来，肿瘤“搬走”后，腹腔内长期受压的血管突然开放，回心血量瞬间大幅度减少。按照术前预案，手术团队立即用纱布填充压迫手术创面，用大量液体扩容，用血管活性药物兴奋心脏、收缩外周血管等措施，让血压逐步上升至正常，危机解除。耗时65分钟的手术终于成功了，出血量仅20毫升。

术后，在护理团队精心护理下，小邱恢复顺利，术后第8天就出院了。

（广州日报全媒体记者周洁莹 通讯员宋莉萍、查冠琳）